Адренокортикальный рак

Автор / Мед учреждения

Д.Г.Бельцевич / Эндокринологический научный центр Минздрава России, Москва, Российская Федерация

Адренокортикальный рак (АКР) – редкое заболевание, до настоящего момента характеризующееся поздним сроком выявления и неблагоприятным лечебным прогнозом. 80% взрослых больных на момент выявления имеют размер опухоли не менее 10 см, и у 30–40% пациентов предоперационно выявляют метастазы. Вероятность наличия отдаленных метастазов при опухолях более 10 см по данным послеоперационного наблюдения составляет более 90%. У 40% взрослых с АКР диагностируют гормонально-неактивную опухоль, обнаруженную случайно или в результате диагностики экстраадреналовых заболеваний. У детей гормональная активность АКР выявляется чаще, чем у взрослых и составляет 87–95%. В диагностике опухолей надпочечника актуальны два основных вопроса: выяснение гормональной активности опухоли и определение злокачественного потенциала опухоли. Чувствительность современных радио-
логических методов исследования в выявлении опухолей надпочечников близка к абсолютным значениям. В настоящий момент основное внимание в диагностике АКР сконцентрировано на количественных показателях трехфазного КТ. Основным лечением АКР в настоящее время является полное хирургическое удаление опухоли сразу после ее обнаружения. Акцент на срочности оперативного вмешательства связан с быстрым прогрессированием размеров опухоли и высокой вероятностью метастазирования. Если на момент обнаружения опухоли метастазы не выявляются, то выгода операции очевидна, т.к. нацелена на полное излечение. Базовым химиотерапевтическим препаратом для лечения АКР является орто-пара-DDD (митотан, лизодрен, хлодитан). При отсутствии полной хирургической аблации АКР остается болезнью с неблагоприятным прогнозом, с невысокими показателями 5-летней выживаемости.
Ключевые слова: адренокортикальный рак, диагностика, химиотерапия, лечение, метастазы