Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии


265х130.jpg

Baner_IB-2021_265x130.png

баннер-258x100.jpg

onkologi_banner_265х130.jpg

banner-BF_265x130.jpg

Banner_SNG-2016_265x130.jpg


Диагностика тромбастении Гланцмана с помощью исследования показателей плазменного и тромбоцитарного звеньев гемостаза

Автор / Мед учреждения

М.А.Кумскова / Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачёва, Москва, Российская Федерация

И.А.Дёмина / Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачёва, Москва, Российская Федерация

Н.А.Подоплелова / Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачёва, Москва, Российская Федерация

А.Н.Баландина / Гематологический научный центр, Москва, Российская Федерация / Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачёва, Москва, Российская Федерация

Е.А.Серёгина / Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачёва, Москва, Российская Федерация

Е.В.Бондар / Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачёва, Москва, Российская Федерация

А.В.Полетаев / Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачёва, Москва, Российская Федерация

Н.И.Коняшина / Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачёва, Москва, Российская Федерация

М.А.Пантелеев / Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачёва, Москва, Российская Федерация / Центр теоретических проблем физико-химической фармакологии РАН, Москва, Российская Федерация / Московский государственный университет им. М.В.Ломоносова, Москва, Российская Федерация
Тромбастения Гланцмана (ТГ) – наследственное заболевание из группы тромбоцитопатий, развивающееся вследствие аномалии структурного белка тромбоцитов, приводящей к дефициту или дисфункции мембранного белка интегрина αIIbβ3. Клинически заболевание характеризуется геморрагическими проявлениями спонтанного и посттравматического характера. ТГ имеет характерную картину при исследовании агрегации тромбоцитов – отсутствие агрегации со всеми агонистами при сохранении нормального ответа в присутствии ристоцетина. В статье описан клинический случай ТГ у ребенка 3 лет 10 мес с характерной клинической картиной геморрагического синдрома. Подробно представлены этапы диагностики заболевания и результаты лабораторного исследования системы гемостаза. Кроме оценки агрегационной способности тромбоцитов, проведены исследования их функциональной активности методом проточной цитометрии, что позволило установить у обследуемого ребенка снижение интегрина αIIbβ3 как количественное (снижение экспрессии CD61 на 76,4% при исследовании неактивированных тромбоцитов и на 88% при исследовании активированных тромбоцитов), так и качественное (снижение экспрессии PAC1 на 34% при исследовании неактивированных тромбоцитов и на 79,3% при исследовании активированных тромбоцитов) по сравнению со здоровыми донорами.

Ключевые слова: дети, тромбастения Гланцмана, тромбоциты, агрегация, функция тромбоцитов, тромбоэластограмма, тромбодинамика.

Выходные данные: М.А.Кумскова, И.А.Дёмина, Н.А.Подоплелова, А.Н.Баландина, Е.А.Серёгина, Е.В.Бондар, А.В.Полетаев, Н.И.Коняшина, М.А.Пантелеев. Диагностика тромбастении Гланцмана с помощью исследования показателей плазменного и тромбоцитарного звеньев гемостаза. Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии. 2015;14(4):17-24.

Дата поступления статьи: 15.07.2015

Стоимость статьи: 100 ք
Получить доступ
Пароль:

Яндекс.Метрика