Состояние специализированной помощи детям и взрослым с болезнью Виллебранда в РФ (по данным анкетирования главных гематологов)

Автор / Мед учреждения

Т.А.Андреева / Российский НИИ гематологии и трансфузиологии Федерального медико-биологического агентства России, Санкт-Петербург, Российская Федерация

Н.И.Климова / Российский НИИ гематологии и трансфузиологии Федерального медико-биологического агентства России, Санкт-Петербург, Российская Федерация

Ирина Станиславовна Тарасова / Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачёва, Москва, Российская Федерация

Д.Б.Лаврухин / Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачёва, Москва, Российская Федерация

В.М.Чернов / Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачёва, Москва, Российская Федерация

С помощью специально разработанной анкеты на бумажном носителе от главных гематологов регионов РФ собрана информация о распространенности болезни Виллебранда (БВ), возможностях лабораторной диагностики, клинических проявлениях заболевания, лечении и предложениях по совершенствованию специализированной помощи. Средний показатель распространенности БВ в РФ оказался низким – 2,92 ± 2,15 на 100 тыс. населения. Распространенность БВ в популяции не достигала 1% и колебалась от 0,0001 до 0,018%. Выявлено несовершенство лабораторной диагностики БВ, особенно ее подтипов. Самыми частыми геморрагическими проявлениями БВ оказались кожный геморрагический синдром, меноррагии и кровотечения из десен. Лечение БВ проводится в основном с использованием концентрата фактора VIII с недостаточным содержанием фактора Виллебранда, десмопрессин практически не применяется, в 5 регионах используют криопреципитат, в 10 регионах – свежезамороженную плазму. С учетом результатов настоящего исследования и мнения экспертов были сформулированы следующие рекомендации по совершенствованию специализированной помощи больным БВ в РФ: повышение качества лабораторной диагностики, создание национального регистра больных БВ, внесение необходимых изменений в протокол ведения больных, применение препаратов с высоким содержанием фактора Виллебранда, показанных для лечения БВ, проведение образовательных программ для врачей и пациентов.

Ключевые слова: болезнь Виллебранда, распространенность, лабораторная диагностика, клинические проявления, лечение, специализированная помощь, анкетирование