Первичные иммунодефицитные состояния: вопросы диагностики и лечения

Автор / Мед учреждения

А.Ю.Щербина / Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И.Пирогова, Москва, Российская Федерация / Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачёва, Москва, Российская Федерация

Т.Г.Косачева / Детская городская клиническая больница №9 им. Г.Н.Сперанского, Москва, Российская Федерация

А.Г.Румянцев / Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачёва, Москва, Российская Федерация / Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И.Пирогова, Москва, Российская Федерация

Первичные иммунодефицитные состояния (ПИДС) обусловлены генетическими дефектами того или иного звена иммунитета. Их основными проявлениями являются частые, тяжело протекающие инфекции, аутоиммунные заболевания и предрасположенность к развитию злокачественных новообразований. Знание врачами  различных специальностей, в первую очередь первичного звена, основных клинических проявлений и доступность специализированной лабораторной диагностики позволяют своевременно поставить диагноз ПИДС и начать патогенетическую терапию. Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток и заместительная терапия препаратами внутривенного иммуноглобулина позволяют значительно увеличить продолжительность и улучшить качество жизни больных с ПИДС.