Клинические проявления билиарной атрезии у новорожденных детей: необходимость скрининговой программы ранней диагностики

Автор / Мед учреждения

Дегтярева Анна Владимировна / Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М.Сеченова (Сеченовский Университет), Москва, Российская Федерация / Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. акад. В.И.Кулакова, Москва, Российская Федерация

Исаева Медан Хасановна / Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. акад. В.И.Кулакова, Москва, Российская Федерация

Филиппова Елена Александровна / Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. акад. В.И.Кулакова, Москва, Российская Федерация

Сугак Анна Борисовна / Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. акад. В.И.Кулакова, Москва, Российская Федерация

Разумовский Александр Юрьевич / Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И.Пирогова, Москва, Российская Федерация / Детская городская клиническая больница №13 им. Н.Ф.Филатова, Москва, Российская Федерация

Куликова Надежда Владимировна / Детская городская клиническая больница №13 им. Н.Ф.Филатова, Москва, Российская Федерация

Гордеева Екатерина Александровна / Детская городская клиническая больница №13 им. Н.Ф.Филатова, Москва, Российская Федерация

Албегова Марина Бечербиевна / Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. акад. В.И.Кулакова, Москва, Российская Федерация

Зубков Виктор Васильевич / Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. акад. В.И.Кулакова, Москва, Российская Федерация

Ребриков Денис Владимирович / Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. акад. В.И.Кулакова, Москва, Российская Федерация / Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И.Пирогова, Москва, Российская Федерация

Цель исследования. На основании изучения проявлений билиарной атрезии (БА) в неонатальном периоде и оценки возраста детей на момент проведения операции Касаи разработать скрининговую программу ранней диагностики этой патологии.
Пациенты и методы. Ретроспективно проанализированы 170 историй болезни детей с подтвержденным диагнозом БА. 
Результаты. У большинства детей отмечалась желтуха (81% – на 1-й неделе, 11% – после 7-го дня). Патогномоничным симптомом являлась ахолия стула (53,6% – на 1-й неделе, 27,6% – со 2–3-й недели, 18,8% – нет данных). Лишь у 61% детей исследовался сывороточный уровень билирубина, у 16% – его прямая фракция, у всех обследованных детей показатели были повышены. У 97% обследованных размеры печени не были увеличены в раннем неонатальном периоде. УЗИ проведено только у 34% детей, при этом изменения не были выявлены. У 19% детей в возрасте 22 ± 4 дня отмечался геморрагический синдром. До 30 дней жизни был поставлен диагноз БА и проведена операция Касаи только 1 ребенку, в возрасте от 31 до 60 дней – 32 детям, 61–90 дней жизни – 77 детям, 91–120 дней – 44 пациентам и 9 пациентам в возрасте >121 дня жизни. Средний возраст на момент проведения операции Касаи в исследуемой группе составил 78,8 ± 21,9 дня.
Заключение. Разработанная нами скрининговая программа, включающая мониторинг цвета стула на протяжении 1-го месяца жизни, оценку прямой фракции билирубина и УЗИ органов брюшной полости после 4-часовой голодной паузы, существенно повысит диагностику и своевременность лечения БА и улучшит прогноз пациентов в Российской
Федерации.
Ключевые слова: билиарная атрезия, новорожденные, карта стула новорожденного, прямая гипербилирубинемия, операция Касаи
Для цитирования: Дегтярева А.В., Исаева М.Х., Филиппова Е.А., Сугак А.Б., Разумовский А.Ю., Куликова Н.В., Гордеева Е.А., Албегова М.Б., Зубков В.В., Ребриков Д.В. Клинические проявления билиарной атрезии у новорожденных детей: необходимость скрининговой программы ранней диагностики. Вопросы детской диетологии. 2021; 19(5): 46–54. DOI: 10.20953/1727-5784-2021-5-46-54
For citation: Degtyareva А.V., Isaeva M.Kh., Filippova E.A., Sugak A.B., Razumovsky A.Yu., Kulikova N.V., Gordeeva E.A., Albegova M.B., Zubkov V.V., Rebrikov D.V. Clinical manifestations of biliary atresia in newborns: importance of screening program for early diagnosis. Vopr. det. dietol. (Pediatric Nutrition). 2021; 19(5): 46–54. (In Russian). DOI: 10.20953/1727-5784-2021-5-46-54