Вторичный гемофагоцитарный синдром у детей

Представлено редкое клиническое наблюдение вторичного гемофагоцитарного синдрома (ГФС) у ребенка 11 лет, закончившегося летальным исходом на 30-й день болезни, который протекал на фоне генерализованной бактериальной инфекции (инфицированная эрозия половой губы, инфекция мочевых путей, пневмония). Заболевание сопровождалось не купируемой лекарствами лихорадкой, тромбоцитопенией, анемией, затем присоединились гепатоспленомегалия, отечный синдром, лимфоаденопатия, коагулопатия, увеличение печеночных ферментов, триглицерида, ферритина, позже – гемофагоцитоз в миелограмме, нейтропения. Комплексное лабораторно-инструментальное обследование и комплексная терапия проводились в инфекционном, затем в онкогематологическом детских стационарах. Диагноз ГФС заподозрен на 23-й, а выставлен на 27-й день болезни – только после появления гемофагоцитоза в 3-й миелограмме. Летальный исход наступил на 3-й день специфической иммуносупрессивной терапии (дексаметазон, Вепезид, циклоспорин) согласно протоколу HLH-2004 от присоединившейся двусторонней пневмонии при явлениях острой дыхательной недостаточности, отека легких и мозга. Прогностически неблагоприятными факторами оказались: поздняя диагностика ГФС (из-за недооценки клинико-лабораторных проявлений, переоценки значимости отсутствия гемофагоцитоза в первых двух миелограммах); экстремальная гиперферритинемия (превышение диагностического критерия в 24 раза); иммуносупрессивная терапия на фоне полиорганной недостаточности; фатальное присоединение пневмонии с молниеносным течением (32 часа). В статье также приводятся данные литературы о классификации, патогенезе, клинике, диагностике, лечении и прогнозе
ГФС у детей.

 Ключевые слова: гемофагоцитарный синдром, дети, диагностика, инфекции, клиническое наблюдение, лечение, патогенез.

Для цитирования: Милютина Л.Н., Гринцевич М.Н., Инюшкина Е.В. Вторичный гемофагоцитарный синдром у детей. Инфекционные болезни. 2017; 15(1): 67–73.
DOI: 10.20953/1729-9225-2017-1-67-73
Стоимость статьи: 100 ք
Получить доступ
Пароль:

Яндекс.Метрика